Epidermolisi Bollosa (Kurzhaar)

[_Lee]

Posto questo articolo inerente alla Epidermolisi Bollosa Giunzionale, tipica del Kurzhaar, per gentile concessione del dr. Enrico Moretti di Vetogene: http://www.vetogene.it/index.html

L'Epidermolisi Bollosa Giunzionale nel cane (EBJ) è una malattia ereditaria, autosomica recessiva caratterizzata clinicamente dalla formazione di vescicole e bolle ad insorgenza spontanea o conseguenti a traumi anche di lieve entità. Le lesioni si manifestano soprattutto a livello del cuscinetto plantare, sulla siperficie interna del padiglione auricolare e a livello dell'estremità terminale della coda e dei punti di maggior pressione nell'estremità distali degli arti. Il Bracco Tedesco (Kurzhaar) è la razza predisposta allo sviluppo di tale malattia.

Di questa patologia sono state descritte varianti letali e non letali. Quando la malattia si manifesta nella cucciolata, entrambi i genitori sono portatori. E' una malattia "monogenetica": la causa è una semplice mutazione a livello di un unico gene; questa alterazione determina, a livello cutaneo, la mancata espressione di una proteina strutturale (forme solitamente letali) o una ridotta espressione di una proteina strutturale (forme non letali). Nelle forme letali i soggetti ammalati muoino spesso durante le prime settimane di vita.

L'EBJ è la tipica malattia ereditaria a comportamento recessivo:
La patologia si manifesta negli omozighoti recessivi "PP" (malati)
I soggetti "NP", fenotipicamente sani, sono portatori della malattia e posso trasmetterla ai figli. L'allele "P" permane nella popolazione e viene trasmesso grazie ai portatori "NP".
La riproduzione dei soggetti sani di cui non si conosca l'assetto genetico, comporta la messa in atto di 3 tipi di accoppiamenti.
Nel primo caso, accoppiamento di due cani "NN" (esenti) si ottiene una progenie costituita al 100% da soggetti esenti dalla patologia, tutti i figli saranno infatti omozigori dominanti "NN".
Nel secondo caso, accoppiamento di un cane "NN" (esente) e di un cane "NP" (portatore) si ottiene una progenie al 100% esente dalla forma clinica della patologia, ma per metà portatrice dell'allele difettoso, "NP" (portatore), responsabili nei successivi accoppiamenti del trasferimento alla progenie dell'allele difettoso "P".
Il terzo caso, accoppiamento di due portatori sani "NP", crea il danno maggiore dando luogo al 25% di progenie esente ("NN"), il 50% di portatori ("NP") e il 25% di soggetti malati ("PP").

Perchè fare individuare il proprio cane?
*garantire la sua salute
*individuare precocemente i cuccioli portatori
*selezionare i riproduttori ed adattare gli incroci
*evitare la propagazione della malattia nella razza e nell'allevamento
*anticipare l'apparizione della malattia
*adattare le condizioni di vita dei cani portatori ("NP") che non devono essere necessariamente esclusi dalla riproduzione, soprattutto se sono soggetti di particolare valore, ma che devono essere esclusivamente accoppiati con un soggetto esente ("NN")

Da uno screening di prova è emerso che in un campione di 186 Kurzhaar (che non siano imparentanti tra loro fino al 2° grado) il 20% della popolazione analizzata è risultato essere portatore ("NP")

per ulteriori domande potete consultare questo link http://www.vetogene.it/CANI/JEB.htm oppure scrivete qui, mi preoccuperò di farle pervenire a chi di dovere!

[Dedoken]

Volendo si può leggere anche

http://www.evsrl.it/vet.journal/archivio/archivio_pdf/2008/4079.pdf

http://www.giornaledelkurzhaar.it/epider.pdf

Off topic
Sarebbe il caso che la società specializzata cominciasse a preoccuparsi di patologie genetiche ben più "infestanti" e difficili da contrastare, quale ad esempio la displasia.
Altro discorso è l'inutilità di non permettere ad un portatore di arrivare al campionato, ma permetterne l'iscrizione delle cucciolate.

[Rossella]

è assurdo impedire a un portatore di arrivare al campionato. In questo modo si ottiene solo che al gente faccia sotterfugi :-(

I portatori non sono pericolosi a patto che vengano accoppiati con partner esenti, cosa fattibilissima. E, aggiungo, vengano poi testati i cuccioli al fine di individuare altri portatori.

Il discorso displasia (anca-gomito) è più complesso ma va iniziato anche quello.

[Dedoken]

è assurdo impedire a un portatore di arrivare al campionato. In questo modo si ottiene solo che al gente faccia sotterfugi :-(

I portatori non sono pericolosi a patto che vengano accoppiati con partner esenti, cosa fattibilissima. E, aggiungo, vengano poi testati i cuccioli al fine di individuare altri portatori.

Il discorso displasia (anca-gomito) è più complesso ma va iniziato anche quello.

Cara Ross è appunto quello che tutte le persone con senno, non animate dalla tipica rincorsa nell'emergenza all'italiana, vedi i nostri legislatori , dovrebbero pensare. A mio parere, pur non avendo qualifiche sanitarie, l'epidermolisi è una malattia che si può controllare nei risultati, con le dovute accortezze, tipo certificazione, ecc.
La stessa cosa non si può fare con la displasia perchè oggi pur avendo la certificazione dell'esenzione di un soggetto, nulla vieta che nelle sue generazione precedenti potesse esserci di tutto e di più, col risultato di trovarti che un cucciolo ad un anno o magari di più, manifesti la patologia senza che l'allevatore possa minimamente sospettarne la comparsa e provenienza.

[madonna]

..la malatia ai DK non c`e.... ciao Madonna

[Alboinensis]

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Da uno screening di prova è emerso che in un campione di 186 Kurzhaar (che non siano imparentanti tra loro fino al 2° grado) il 20% della popolazione analizzata è risultato essere portatore ("NP").............................

Per correttezza mi permetto di dire che(per me) è una percentuale sovrastimata.... i soggetto sottoposti all'esame sono derivanti da correnti di sangue cmq con il dubbio di essere portatrici di EBJ, dunque il riscontro è falsato. Detto questo, dico anche che sarebbe opportuno testare tutti i soggetti nati.

è assurdo impedire a un portatore di arrivare al campionato. In questo modo si ottiene solo che al gente faccia sotterfugi :-(
I portatori non sono pericolosi a patto che vengano accoppiati con partner esenti, cosa fattibilissima. E, aggiungo, vengano poi testati i cuccioli al fine di individuare altri portatori..............................

L'assurdo è presentare cani portatori di una malattia genetica a delle prove che servono a valutare morfologia e funzionalità per il miglioramento zootecnico della razza. Partiamo del principio che i sotterfugi non ci dovrebbero essere... ci vogliono controlli e chi fa il furbo va severamente punito!!
E quando hai individuato i portatori cosa fai... come quello che hanno fatto sino ad ora: quelli buoni agli allevatori ed a chi capisce il problema e quelli che trasmettono la malattia ceduti ad ignari cacciatori... per poi vedersi infestate anche linee esenti dalla problematica sono perchè vogliono per forza i cuccioli dal proprio cane!!

Io la decisione la ritengo giustissima: chi è portatore sano non può essere proclamato ch..... anni fa abbiamo avuto ch.ripr. portatori, ti sembra logico?!!
Anzi io andrei oltre... obbligo di controllo su tutti i nati per i prossimi tre anni (e per tutti i cani importati) e chi è portatore deve essere obbligatoriamente sterilizzato.... in 5 anni risolto problema EBJ.

Cara Ross è appunto quello che tutte le persone con senno, non animate dalla tipica rincorsa nell'emergenza all'italiana, vedi i nostri legislatori , dovrebbero pensare. A mio parere, pur non avendo qualifiche sanitarie, l'epidermolisi è una malattia che si può controllare nei risultati, con le dovute accortezze, tipo certificazione, ecc........................

D'accordo sulla ricorsa all'emergenza, però visto e considerato che attualmente in giro di persone con senno ce ne sono pochissime, meglio essere drastici..... quando in Francia già si testava noi eravamo ancora all'oscuro della malattia e poi quando abbiamo saputo... l'abbiamo presa comoda pensando che fosse solo un problema francese e siamo partiti dopo 5 anni!!!![:-cry]

[Rossella]

L'assurdo è presentare cani portatori di una malattia genetica a delle prove che servono a valutare morfologia e funzionalità per il miglioramento zootecnico della razza. Partiamo del principio che i sotterfugi non ci dovrebbero essere... ci vogliono controlli e chi fa il furbo va severamente punito!!
E quando hai individuato i portatori cosa fai... come quello che hanno fatto sino ad ora: quelli buoni agli allevatori ed a chi capisce il problema e quelli che trasmettono la malattia ceduti ad ignari cacciatori... per poi vedersi infestate anche linee esenti dalla problematica sono perchè vogliono per forza i cuccioli dal proprio cane!!

Io la decisione la ritengo giustissima: chi è portatore sano non può essere proclamato ch..... anni fa abbiamo avuto ch.ripr. portatori, ti sembra logico?!!
Anzi io andrei oltre... obbligo di controllo su tutti i nati per i prossimi tre anni (e per tutti i cani importati) e chi è portatore deve essere obbligatoriamente sterilizzato.... in 5 anni risolto problema EBJ.

no non è affatto logico... Se il portatore è valido è giusto accoppiarlo, con le dovute accortezze (partner esente) o rischi la dispersione di altre caratteristiche genetiche nonché un incremento dell'inbreeding quindi ti saltano fuori altre magagne.
Visto che nel kurzh, anche se non si dice, ci sono anche forme di emofilia... cosa facciamo eliminiamo portatori di tutto e ci troviamo poi a riprodurre con il 50% dei cani disponibili... che magari non sono altrettanto validi e chissà magari sono anche displasici?
Il tuo ragionamento andrebbe bene se il problema fosse solo l'EB ma ogni razza, specie se da lavoro, di problemi ne ha più di uno e per allevare bene occorre bilanciare tutto correttamente. Certo non è semplice. E resta il fatto che in riproduzione dovrebbero andarci solo cane che, anche a livello morfo attitudinale meritino e non cani e porci come si suol fare.

Francamente non comprendo l'accanimento nei confronti dell'epidermiolisi (assolutamente eradicabile con un piano di riproduzione controllato) e l'indifferenza nei confronti delle displasie. Perchè non si pretendono radiografie riproduttori e discendenti almeno quando superano un tot di monte/figli?

Rossella

[Alboinensis]

Dai Ross per difendere certi concetti non bisogna attaccarsi ai vetri... cosa centra adesso imbreeding; pensi che la consanguineità aumenti perchè si scartano i portatori... rimarrebbe tutto come adesso: tutti a rincorrere il ch. del momento (che per lo meno non è EBJ positivo)!!!!

La tua logica non farebbe una piega se tutti fossimo "accorti" ed "onesti"... io la mano sul fuoco per tutti quelli che fanno una cucciolata non la metto!!!

E' bello scrivere dei concetti sul forum, ma andiamo alla pratica... sappiamo che tali accoppiamenti portano per forza di cose il 50% dei nati portatori sani, dunque ripeto la domanda (a cui prima non hai risposto).... quando hai individuato i portatori sani cosa ne fai??..... di questi cuccioli cosa ne facciamo, li cediamo sottocosto, li regaliamo, li cediamo senza ped., li teniamo tutti in allevamento??

[Dedoken]

D'accordo sulla ricorsa all'emergenza, però visto e considerato che attualmente in giro di persone con senno ce ne sono pochissime, meglio essere drastici..... quando in Francia già si testava noi eravamo ancora all'oscuro della malattia e poi quando abbiamo saputo... l'abbiamo presa comoda pensando che fosse solo un problema francese e siamo partiti dopo 5 anni!!!![:-cry]

A me non sembra drastico chi non permette di partecipare al campionato però permette di iscrivere le cucciolate, così i cuccioli in mano ai cacciatori, o ai non esperti, ci sono ugualmente, senza nessun obbligo di certificazione del padre, cosa che invece avverrebbe per l'eventuale proclamazione.
Drastici per drastici si imponga il deposito di certificazioni attestanti la esenzione da tutte le patologie che si sanno possono colpire ogni singola razza. perchè l'ebj sì e la displasia no.
per epidermolisi i cani muoiono da cuccioli, i portatori sono sani come grilli (Buzzati- Le notti difficili), invece i portatori di displasia restano sofferenti per tutta la vita ed inutilizzabili. e la patologia può ripresentarsi saltando generazioni, cosa che non avviene nell'ebj. si possono diagnosticare altre malattie genetiche presenti nella razza come la Von Willebrand.
Tu sai che ringraziando il cielo non ho animali portatori di ebj, ma io, come tutti, oggi non sono così sicuro che non possano essere portatori di altre patologie che potrebbero evidenziarsi nelle generazioni a venire. in effetti non so nulla dello stato di salute degli ascendenti.

[pako]

Ho letto dichiarazioni di intenti che mi sono proprio piaciute e che condivido, una domanda, perchè ricorre il verbo -imporre- con riferimento alle certificazioni da parte dell'ENCI?
Non è auspicabile, per i più esperti e responsabili iniziare in maniera autonoma e volontaria un percorso allevatoriale senza che sia imposto?

[Dedoken]

Ho letto dichiarazioni di intenti che mi sono proprio piaciute e che condivido, una domanda, perchè ricorre il verbo -imporre- con riferimento alle certificazioni da parte dell'ENCI?
Non è auspicabile, per i più esperti e responsabili iniziare in maniera autonoma e volontaria un percorso allevatoriale senza che sia imposto?

Uno i propri cani può testarli e certificarli come gli pare, chi ti dice che io, Bruno e/o altri non abbiamo lastre ed esami dei cani.
Il discorso riguarda la proclamazione al campionato, e solo l'ente può imporlo. la società specializzata può anche uscirsene con un "gradiremmo", ma solo l'ente è titolare del potere impositivo.

[Rossella]

Dai Ross per difendere certi concetti non bisogna attaccarsi ai vetri... cosa centra adesso imbreeding; pensi che la consanguineità aumenti perchè si scartano i portatori... rimarrebbe tutto come adesso: tutti a rincorrere il ch. del momento (che per lo meno non è EBJ positivo)!!!!

La tua logica non farebbe una piega se tutti fossimo "accorti" ed "onesti"... io la mano sul fuoco per tutti quelli che fanno una cucciolata non la metto!!!

E' bello scrivere dei concetti sul forum, ma andiamo alla pratica... sappiamo che tali accoppiamenti portano per forza di cose il 50% dei nati portatori sani, dunque ripeto la domanda (a cui prima non hai risposto).... quando hai individuato i portatori sani cosa ne fai??..... di questi cuccioli cosa ne facciamo, li cediamo sottocosto, li regaliamo, li cediamo senza ped., li teniamo tutti in allevamento??

l'arrampicatore sei tu! io ragiono da genetista e sì la consanguineità (già alta in tutte le razze canine... vanne a parlare con un qualsiasi genetista che si occupa di genetica della popolazione) si alza... Escludendo i portatori non fai atro che ridurre, senza fondato motivo la variabilità genetica.

Altro rischio che si corre, se si escludono i portatori, è il taroccamento dei ped.

Il portatore è un cane SANO. Ci può fare quello che vuoi devi solo NON accoppiarlo con un altrro portatore, non mi pare sia tanto difficile. Farei una differenza cmq tra F e M. La femmina è destinata a dare un numero modesto di cuccioli rispetto ad uno stallone. Lo stallone... se EBJ + potrebbe non essere gradito a tutti. Io per esempio non so se lo sceglierei ma togliere a proprio la possibilità ...umm

Questa è la prassi nornalmente seguita per PRA, CLAD, lipofuscinosi e altre malattie autosomiche recessive. Si fa così, tutte le malattie autosomiche recessive sono gestite in questa maniera, dai normali club di razza mondiali...

Il discorso "corsa allo stallone popolare" dovrebbe essere calmierato dai club come in germania, con max tot monte all'anno. E bisognerebbe che uno prima di mettersi a produrre cuccioli imparasse a ragionare sui ped e sui cani senza stare a correre dietro al cane del momento che non è necessariamente quel che gli serve.

[pako]

E chi ti dice che mi riferisca a te o a Bruno?...uno.
Campionato, la parola magica, pensavo che campionato e titolo fosse strettamente correlato con la parola allevamento, se è disgiunta, tutto da rifare, Olaf, cane da caccia quante femmine ha coperto e Pablo suo figlio quante?...due nomi così, quanti cani ci sono che partecipano al campionato, di cui almeno un genitore è un semplice cacciatore, e quelli non si testano?....che discorso è per un appassionato dire faccio come mi pare?...io sono un appassionato e vorrei un cucciolo dal mio cane se lo stesso e la madre sono sani, se non li sono NO!, gradirei lo stesso discorso da altri senza che nessuno glielo imponga, sbaglio?
Tu stesso hai scritto, non sò se i miei cani hanno altre patologie, nenche io lo sò se il mio ne è esente..... e quindi?
Mi spiego meglio, ho capito che è l'ente che impone, la parole impone l'ho lette nei nostri intenti" bisogna che l'ente imponga...." da appassionato, mi chiedo perchè aspettare che l'ente imponga?

[Rossella]

E chi ti dice che mi riferisca a te o a Bruno?...uno.
Campionato, la parola magica, pensavo che campionato e titolo fosse strettamente correlato con la parola allevamento, se è disgiunta, tutto da rifare, Olaf, cane da caccia quante femmine ha coperto e Pablo suo figlio quante?...due nomi così, quanti cani ci sono che partecipano al campionato, di cui almeno un genitore è un semplice cacciatore, e quelli non si testano?....che discorso è per un appassionato dire faccio come mi pare?...io sono un appassionato e vorrei un cucciolo dal mio cane se lo stesso e la madre sono sani, se non li sono NO!, gradirei lo stesso discorso da altri senza che nessuno glielo imponga, sbaglio?
Tu stesso hai scritto, non sò se i miei cani hanno altre patologie, nenche io lo sò se il mio ne è esente..... e quindi?
Mi spiego meglio, ho capito che è l'ente che impone, la parole impone l'ho lette nei nostri intenti" bisogna che l'ente imponga...." da appassionato, mi chiedo perchè aspettare che l'ente imponga?

perchè gli acquirenti sono mediamente polli a cui importa solo di spendere meno [:(]

[Alboinensis]

:::::::::::::::::::::::::::::::il portatore è un cane SANO. Ci può fare quello che vuoi devi solo NON accoppiarlo con un altrro portatore, non mi pare sia tanto difficile. Farei una differenza cmq tra F e M. La femmina è destinata a dare un numero modesto di cuccioli rispetto ad uno stallone. Lo stallone... se EBJ + potrebbe non essere gradito a tutti. Io per esempio non so se lo sceglierei ma togliere a proprio la possibilità ...umm..........................................

Wee!! genetista, non ti ho domandato un trattato e la percentuale sui rischi (che ci sono cmq)... non sono ignorante del tutto qualcosina mastico ed ho applicato, però ho anche il vizio di far cucciolate cercando di fare meno scarto possibile.... vuoi rispondere alla mia domanda o no??

Quando hai individuato i portatori sani cosa ne fai??..... di questi cuccioli cosa ne facciamo, li cediamo sottocosto, li regaliamo, li cediamo senza ped., li teniamo tutti in allevamento??